КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ГИПОГАНГЛИОЗА ПРЯМОЙ КИШКИ У ДЕТЕЙ

ВВЕДЕНИЕ. Гипоганглиоз у детей остается недостаточно изученным заболеванием, нередко рассматриваемым как вариант болезни Гиршпрунга, что затрудняет его морфологическую диагностику и выбор тактики лечения. Данные о динамике гистологических и иммуногистохимических изменений в зависимости от длительности заболевания, а также о роли апоптоза, воспаления и нарушений микроциркуляции, ограничены. В связи с этим комплексное морфологическое исследование с учетом длительности течения гипоганглиоза представляется актуальным и позволяет уточнить его патогенез и нозологическую самостоятельность. 

ЦЕЛЬ. Изучить гистологические и иммуногистохимические особенности гипоганглиоза у детей в зависимости от длительности заболевания.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ. Проанализированы биоптаты прямой кишки 13 детей с гипоганглиозом, разделенных на три группы. Применены гистологические и иммуногистохимические методы с антителами к кальретинину, виментину, кислому фибриллярному белку, CD95 и IL-6.

РЕЗУЛЬТАТЫ. Установлена зависимость выраженности морфологических изменений от длительности болезни. На ранних этапах отмечались обратимые изменения в сосудах и нейронах, при  2–3-летнем течении – признаки прогрессирования (отек, склероз, гипертрофия нервных стволиков), а при длительности более 3 лет – выраженные деструктивные и нейродегенеративные процессы. Иммуногистохимически выявлена экспрессия CD95 и IL-6 в эндотелии и нейронах, отражающие активацию апоптоза и развитие гипоксии.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Гипоганглиоз у детей характеризуется прогрессирующими сосудистыми и нейродегенеративными изменениями, степень которых зависит от длительности заболевания. Полученные данные подтверждают роль апоптоза и нарушений микроциркуляции в патогенезе и позволяют рассматривать гипоганглиоз, как самостоятельную форму заболевания.

1. Lotfollahzadeh S, Taherian M, Anand S. Hirschsprung Disease [E-publication]. StatPearls Publishing LLC; 2023. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK562142

2. Islam T, Banu SG, Dey BP et al. Role of nerve bundle morphometry in diagnosis of Hirschsprung disease. Journal of Histopathology and Cytopathology. 2022;6(1):3–13. https://www.bapath.org/wp-content/uploads/2022/08/02-jhc-2022-v6-n1-104-tasmia-roleof-nerve.pdf

3. Kagan AV, Kotin AN, Karavaeva SA, Kesaeva TV. Problemy diagnostiki bolezni Girshprunga u novorozhdennykh: klinicheskie primery. Pediatr. 2020;11:83–90. In Russian.

4. Nasyrov RA, Tonkonog DV, Krasnogorskaya OL, Anichkov NM. Morfologicheskoe issledovanie sosudov, glial'nykh kletok i neyronov v stenke pryamoy kishki pri bolezni Girshprunga u detey. Eksperimental'naya i klinicheskaya gastroenterologiya. 2025;(2):87–92. In Russian.

5. Kummer KK, Zeidler M, Kalpachidou T, Kress M. Role of IL-6 in the regulation of neuronal development, survival and function. Cytokine. 2021;144:155582. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1043466621001654

6. Lok MJ, Rassouli-Kirchmeier R, Köster N et al. Development of nerve fibre diameter in young infants with Hirschsprung disease. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2018;66(2):253–256. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1097/MPG.0000000000001656

7. Singh N, Petrancosta J, O’Daniel E et al. A Case Report of a Child with Constipation Diagnosed with Acquired Myenteric Hypoganglionosis. Reports. 2025;8:108. https://doi.org/10.3390/reports8030108

8. Santhosh S, Zanoletti L, Stamp LA et al. Ot raznoobraziya k boleznyam: raskrytie roli kishechnykh glial'nykh kletok. Peredniy Immunol. 2024;15:1408744. https://doi.org/10.3389/fimmu.2024.1408744. In Russian.

9. Seguella L, Gulbransen BD. Enteric glial biology, intercellular signalling and roles in gastrointestinal disease. Nat Rev Gastroenterol Hepatol. 2021;18(8):571–587. https://doi.org/10.1038/s41575-021-00423-7

10. Sano E et al. Interleukin-6 sensitizes TNF-α and TRAIL/Apo2L induced cell death in human cancer cells. Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Molecular Cell Research. 2021. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0167488921000914

11. Villar-Fincheira P, Sanhueza-Olivares F, Norambuena-Soto I et al. Role of Interleukin-6 in Vascular Health and Disease. Front Mol Biosci. 2021 Mar 16;8:641734. https://doi.org/10.3389/fmolb.2021.641734. PMID: 33786327; PMCID: PMC8004548.

12. Fan C, Li J, Li Y, Jin Y et al. Hypoxia-inducible factor-1α regulates the interleukin-6 production by B cells in rheumatoid arthritis. Clin Transl Immunology. 2023;12(5):e1447. https://doi.org/10.1002/cti2.1447

13. Zhabotinskiy YuM. Normal'naya i patologicheskaya anatomiya neyrona. M.: Nauka, 1965. 323s. In Russian.

14. Conces MR, Beach S, Pierson CR, Prasad V. Submucosal nerve diameter in the rectum increases with age: an important consider- ation for the diagnosis of Hirschsprung disease. Pediatr Dev Pathol. 2022;25(3):263–269. https://doi.org/10.1177/10935266211049689.

15. Scridon A. Platelets and Their Role in Hemostasis and Thrombosis–From Physiology to Pathophysiology and Therapeutic Implications. International Journal of Molecular Sciences. 2022;23(21):12772. https://doi.org/10.3390/ijms232112772