Preview

Морфологические ведомости

Расширенный поиск

УЛЬТРАСТРУКТУРНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ СПИННОГО МОЗГА И ДЕЛЬТОВИДНОЙ МЫШЦЫ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ СИНДРОМА ВЕРДНИГА-ГОФМАНА

https://doi.org/10.20340/mv-mn.18(26).04.15-19

Полный текст:

Аннотация

Синдром Верднига-Гофмана - инфантильная форма наследственной спинальной прогрессирующей мышечной атрофии с аутосомно-рецессивным типом наследования с частотой 1 на 10000 населения. Приводятся данные о комплексном ультрамикроскопическом изучении спинного мозга и дельтовидной мышцы клинического случая синдрома Верднига-Гофмана у новорожденного ребенка мужского пола, умершего в возрасте 1 месяц. В образцах сыворотки крови и ткани спинного мозга выделена РНК вируса краснухи. Описаны изменения структуры спинного мозга и дельтовидной мышцы. При ультраструктурном исследовании показано наличие вируса в ткани спинного мозга и эндотелиоцитах сосудов мышцы. В ткани спинного мозга на фоне деструкции нейронов был обнаружен вирус краснухи. Вирусные частицы локализовались как в цитоплазме сохранившихся олигодендроцитов, так и диффузно в деструктивно измененной ткани спинного мозга. Количество клеток в ткани спинного мозга было уменьшено, нарушена структура их митохондрий и обнаружена вакуолизация цитоплазмы. Для миелиновых волокон присуща гетерогенность толщины оболочек, неравномерное распределение, деформация контуров, вариабельность диаметров. Миелиновые волокна расслоенные, фрагментированные, осмиофильность утрачена. При исследовании образцов мышечной ткани преобладали деструктивно измененные мышечные волокна. При этом на фоне неравномерно выраженной атрофии мышечных волокон выявлена репродукция вируса краснухи в цитоплазме эндотелиоцитов капилляров и перицитах сосудов мышцы. Предположена этиологическая роль вируса краснухи в возникновении клинических симптомов, составляющих синдром спинальной мышечной атрофии, как варианта врожденной краснухи.

Об авторах

Е. М. Малкова
Новосибирский институт повышения квалификации работников здравоохранения
Россия


И. П. Терещенко
ООО «Базис Генотех»
Россия


А. П. Помогаева
Сибирский государственный медицинский университет
Россия


Список литературы

1. Hausmanowa-Petrusewicz I, Fidzianska A. Spinal muscular atrophy: foetal-like histopathological pattern in Werdnig-Hoffmann disease. Bull NY Acad Med. 1974;50(11):1157-1172.

2. Palmer-Morales Y, Pacheco-Flores G, Ames-Guevara Y, Gaxiola-Apodaca M, Gaspar-Franco D, Landavazo-Acuña G, Hernández-Rocha F. Two cases of Werdnig-Hoffmann disease. Rev Med Inst Mex Seguro Soc. 2010;48(3):317-319.

3. Swinyard CA. Concepts of multiple congenital contractures (arthrogryposis) in man and animals. Teratology. 1982;25:247-248.

4. Iannaccone ST. Neuromuscular disease and neurorehabilitation. Semin Neurol. 1998;18:19-26.

5. Migita M, Uchikoba Y, Orimo H, Shimada T, Shimada T, Matsumoto T, Hayakawa J, Fujino O, Saitoh M, Fukunaga Y. Genetic diagnosis of Werdnig-Hoffmann disease: a problem for application to prenatal diagnosis. J Nippon Med Sch. 2003; 70(1):45-48.

6. Goutieres F, Aicardi J, Farkas E. Anterior horn cell disease associated with pontocerebellar hypoplasia in infants. J Neorology, Neurosurgery, Psychiatry. 1977;40:370-378.

7. Kobayashi Y, Suzuki H, Iinuma K, Tada K, Yamamoto TY. Endothelial alterations of skeletal muscle capillaries in childhood myopathies. Tohoku J Exp Med. 1983;140(4):381-389.

8. Bosma TJ, Etherington J, O’Shea S, Corbett K, Cottam F, Holt L, Banatvala JE, Best JM. Rubella virus and chronic joint disease: is there an association? J Clin Microbiol. 1998;36(12):3524-3526.

9. Pearn JH, Wilson J. Acute Werdnig-Hoffmann disease. Arch Dis Child. 1973;48:425-430.

10. Bendon RW, Sebastian MM. Stillborn infant with calcified chorionic epithelium, corneal scarring, and pericarditis. Fetal Pediatr Pathol. 2009;28:274-278.

11. Risco C, Carrascosa JL, Frey TK. Structural maturation of rubella virus in the Golgi complex. Virology. 2003;312:261-269.


Для цитирования:


Малкова Е.М., Терещенко И.П., Помогаева А.П. УЛЬТРАСТРУКТУРНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ СПИННОГО МОЗГА И ДЕЛЬТОВИДНОЙ МЫШЦЫ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ СИНДРОМА ВЕРДНИГА-ГОФМАНА. Морфологические ведомости. 2018;26(4):15-19. https://doi.org/10.20340/mv-mn.18(26).04.15-19

For citation:


Malkova E.M., Tereshchenko I.P., Pomogaeva A.P. THE ULTRASTRUCTURAL STUDY OF THE SPINAL CORD AND THE DELTOID MUSCLE OF THE CLINICAL CASE OF THE VERDNIG-HOFFMANN SYNDROME. Morphological newsletter. 2018;26(4):15-19. (In Russ.) https://doi.org/10.20340/mv-mn.18(26).04.15-19

Просмотров: 38


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 1812-3171 (Print)
ISSN 2686-8741 (Online)