ОСОБЕННОСТИ МОРФОЛОГИЧЕСКОЙ ДИАГНОСТИКИ БОЛЕЗНИ ГИРШПРУНГА

Болезнь Гиршпрунга – сложное хирургическое заболевание, верификация которого возможна только гистологическими методами. Это заболевание относится к группе нейрокристопатий, которая включает не только аганглиоз толстой кишки, но и другие виды нарушений ее структурной организации, лечебно-диагностическая тактика при которых остается до сих пор спорной. Цель исследования – выявить морфологические изменения в стенке толстой кишки различными методами исследования, необходимыми для диагностики, хирургической коррекции и прогнозирования результатов лечения болезни Гиршпрунга. Настоящее исследование выполнено на материалах 119 пациентов детского возраста для проведения проспективного анализа результатов их лечения. Среди них был 91 пациент мужского пола и 28 женского пола. Пациентам были выполнены гистохимическое, иммуногистохимическое, электронно-микроскопическое исследования толстой кишки, световая микроскопия нативных препаратов для экспресс-биопсии и постоперационного материала с окраской гематоксилином и эозином. Морфологическое исследование биоптатов толстой кишки свидетельствовало о наличии дегенеративных процессов во всех оболочках толстой кишки на развитие которых влияет не только полное отсутствие интрамуральных нейронов в зоне аганглиоза, но и гипоплазия интрамуральных нервных волокон и сплетений на всем протяжении толстой кишки. Полученные данные об изменениях в оболочках толстой кишки проксимальнее зоны аганглиоза свидетельствуют как о первичной гипоплазии структур нервной, эндокринной и иммунной систем в оболочках кишки, так и вторичных дегенеративных изменениях, развивающихся у пациентов с возрастом. Выявленные изменения в структурах ганглиев толстого кишечника при болезни Гиршпрунга не всегда могут объяснить функциональные результаты, связанные с моторикой кишечника, даже после успешного хирургического лечения. Указанные изменения также объясняют возникновение энтероколитов как в до-, так и в послеоперационном периоде. Нарушения в структурах иммунной системы являются причиной возникновения рецидивирующих энтероколитов. Анализ собственных результатов позволяет утверждать, что для каждой формы болезни Гиршпрунга и вида биопсии необходимы соответствующие методы морфологического исследования.

1. Tam PK. Hirschsprung's disease: A bridge for science and surgery. J Pediatr Surg. 2016;51(1):18-22. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2015.10.021

2. Khazdouz M, Sezavar M, Imani B, et al. Clinical outcome and bowel function after surgical treatment in Hirschsprung's disease. Afr J Paediatr Surg. 2015;12(2):143-147. https://doi.org/10.4103/0189-6725.160403

3. Lu C, Hou G, Liu C, et al. Single-stage transanal endorectal pull-through procedure for correction of Hirschsprung disease in neonates and nonneonates: A multicenter study. J Pediatr Surg. 2017;52(7):1102-1107. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2017.01.061

4. Kume Y, Tanaka H, Asano Y, et al. Near-fatal enterocolitis as an opportunity for diagnosing Hirschsprung disease. J Pediatr Int. 2020;62(4):504-506. https://doi.org/10.1111/ped.14114

5. Langer JC, Rollins MD, Levitt M, et al. Guidelines for the management of postoperative obstructive symptoms in children with Hirschsprung disease. Pediatr Surg Int. 2017;33(5):523-526. https://doi.org/10.1007/s00383-017-4066-7

6. Hwang S, Kapur RP. Advances and Pitfalls in the Diagnosis of Hirschsprung Disease. Surg Pathol Clin. 2020;13(4):567-579. https://doi.org/10.1016/j.path.2020.07.001

7. Serafini S, Santos MM, Tannuri ACA, et al. A new systematization of histological analysis for the diagnosis of Hirschsprung's disease. Clinics (Sao Paulo). 2023;17;78:100-198. https://doi.org/10.1016/j.clinsp.2023.100198.

8. Holschneider AM, Puri P. Hirschsprung’s Disease and Allied Disorders. 3rd ed. - New York: Springer, 2008. – 414pp

9. Kapur RP, Raess PW, Hwang S, Winter C. Choline Transporter Immunohistochemistry: An Effective Substitute for Acetylcholinesterase Histochemistry to Diagnose Hirschsprung Disease With Formalin-fixed Paraffin-embedded Rectal Biopsies. Pediatr Dev Pathol. 2017;20(4):308-320. https://doi.org/10.1177/1093526617697060

10. Muise ED, Cowles RA. Rectal biopsy for Hirschsprung's disease: a review of techniques, pathology, and complications. World J Pediatr. 2016;12(2):135-141. https://doi.org/10.1007/s12519-015-0068-5

11. Jeong h, Jung HR, Hwang I, et al. Diagnostic Accuracy of Combined Acetylcholinesterase Histochemistry and Calretinin Immunohistochemistry of Rectal Biopsy Specimens in Hirschsprung's Disease. Int J Surg Pathol. 2018;26(6):507-513. https://doi.org/10.1177/1066896918761235

12. Olivos M, Correa C, De la Torre L. Current practice of rectal biopsies for the diagnosis of Hirschsprung's disease in Latin America: an international online survey. Pediatr Surg Int. 2021;37(4):479-483. https://doi.org/10.1007/s00383-020-04833-7

13. Green N, Smith CA, Bradford MC, et al. Rectal suction biopsy versus incisional rectal biopsy in the diagnosis of Hirschsprung disease. Pediatr Surg Int. 2022;38(12):1989-1996. https://doi.org/10.1007/s00383-022-05246-4

14. Righini-Grunder F, Soglio DBD, Hart L, et al. Characterization of the Transition Zone in Short Segment Hirschsprung Disease Using Calretinin Immunostaining. Pediatr Dev Pathol. 2022;25(3):270-277. https://doi.org/10.1177/10935266211053973

15. Muller CO, Hobeika C, Montalva L, et al. Calretinin Variant in Hirschsprung Disease: Pretransitional Sign and Surgical Planning. Eur J Pediatr Surg. 2016;26(5):449-453. https://doi.org/10.1055/s-0035-1566106

16. Yoshimaru K, Yanagi Y, Obata S, et al. Acetylcholinesterase staining for the pathological diagnosis of Hirschsprung's disease. Surg Today. 2021;51(2):181-186. https://doi.org/10.1007/s00595-020-02055-x

17. Kapur RP, Arnold MA, Conces MR. Infra-anastomotic Innervation of Residual Aganglionic Distal Rectum After Pull-through Surgery for Hirschsprung Disease. Pediatr Dev Pathol. 2019;22(5):420-430. https://doi.org/10.1177/1093526619837788

18. El-Badawi A, Schenk EA. Histochemical methods for separate, consecutive and simultaneous demonstration of acetylcholinesterase and norepinephrine in cryostat sections. J Histochem Cytochem. 1967;15(10):580-588. https://doi.org/10.1177/15.10.580

19. Karnovsky MJ, Roots L. A «direct-coloring» thiocholine method for cholineserases. J Histochem Cytochem. 1964;12:219-221. https://doi.org/10.1177/12.3.219

20. Bogolepov NN. Metody elektronno-mikroskopicheskogo issledovaniya mozga. Moskva: Izdaniye Instituta mozga AMN SSSR, 1976.- 72s